Врожденные пороки сердца, как с этим жить?

Болезни сердца

Пороки сердца широко распространены, причем во всех возрастных категориях. Они становятся причиной инвалидизации, поэтому многих интересуют вопросы качества и продолжительности жизни с выявленными отклонениями.

Врожденный порок сердца — что это?

Термин «порок сердца» означает любые патологии, связанные с анатомическими нарушениями в структуре перегородок и клапанов сердечной мышцы, крупных сосудов. В основе всегда неспособность миокарда в достаточном количестве перекачивать кровь вследствие анатомических дефектов. В ответ на это организм сначала включает компенсаторные механизмы, то есть полости сердца начинают расширяться. Поскольку миокарду приходится работать с большой физической нагрузкой, мышечный слой камер и сосудов увеличивается, развивается так называемая гипертрофия.

Но сердце не может расширяться бесконечно, в итоге возникают нарушения кровообращения в большом и малом круге, что приводит к хронической сердечной недостаточности (ХСН). Следствием этого становится легочная гипертензия — тяжелое состояние, которое напрямую влияет на продолжительность жизни.

Система сердца и сосудов начинает закладываться уже на 3 неделе беременности, а завершается в конце первого триместра. Нарушения отрицательно влияют на процесс формирования плода.

Важно! Уже на 20 неделе большую часть пороков можно диагностировать с помощью УЗИ.

Провоцирующие факторы могут быть внешними (например, радиация) и внутренними (со стороны матери и плода).

Лучший прогноз имеют пороки, выявленные еще при гестации или сразу после рождения. Вот почему врачи предлагают планирующим детей парам пройти полное обследование и выявить, насколько они здоровы, нет ли у них генетических аномалий и ВПС среди родственников.

Врожденные и приобретенные пороки сердца

При врожденных пороках (ВПС) нарушения возникают еще в утробе матери. Среди аномалий, которые могут приводить к летальности, они занимают одно из первых мест. Также существуют приобретенные патологии, но механизм развития в любом случае схожий.

Основу приобретенных пороков представляют 2 варианта: стеноз и недостаточность. В первом случае сужено клапанное отверстие сужено, во втором — укорочены створки клапана.

Классификация по локализации дефектов:

  1. Митральные – самые частые. Характеризуются провисанием створок клапана (пролапс).
  2. Аортальные – патологии аортального клапана. Часто требует оперативного вмешательства.
  3. Трикуспидальные – смешанный дефект, который включает недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия.

По площади поражения приобретенные пороки разделяются на 3 группы:

  1. Изолированные или простые — поражение одного клапана. Они встречаются реже комбинированных.
  2. Комбинированные — поражение 2 и более сердечных клапанов.
  3. Сочетанный — один клапан подвергается нескольким нарушениям, например, стенозам и недостаточности.

Лечение зависит от превалирующего поражения.

Также пороки делят на:

  1. Компенсированные — порок есть, но симптомов нет.
  2. Декомпенсированные – протекают с выраженными симптомами.

Классификация ВПС у детей

Чаще всего врожденные пороки сердца разделяются на «синие» и «белые» — по окрасу кожных покровов.

Синие – в русло артерий забрасывается венозная кровь, которая обеднена кислородом и придает коже синеватый оттенок. Это приводит к ранней сердечной недостаточности. К синим относятся: тетрада Фалло, атрезии легочной артерии и др.

Белые пороки – здесь нет смешивания крови. Цианоз отсутствует, но наблюдается бледность кожи. К ним относят дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Эта классификация условна, так как на последних стадиях любой порок ведет к цианозу.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей — по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют 3 варианта:

  1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения: открытый артериальный проток, дефекты перегородок.
  2. ВПС с обеднением малого круга: тетрада или триада Фалло, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов.
  3. А также ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге: коарктация аорты (сегментарное сужение просвета аорты), стеноз аорты.

Врожденные пороки сердца у детей

Выраженные ВПС диагностируют еще внутриутробно. Опытный неонатолог может поставить диагноз уже в родильном зале: такой ребенок не похож на своих розовощеких собратьев цветом кожи: он синий или бледный. Кожа у него сухая и прохладная. Цианоз может быть только в зоне носогубного треугольника или охватывать все тело — в зависимости от тяжести нарушения. Такой новорожденный беспокойный, часто плачет или наоборот слишком вял — не берет грудь, отказывается от бутылочки и плохо спит.

Иногда болезнь не проявляется до 3-хлетнего возраста. Это ухудшает прогноз и снижает эффективность лечения. У таких детей наблюдается:

  • бледность или цианоз;
  • одышка при любом физическом напряжении;
  • отставание в физическом и умственном развитии;
  • частые болезни;
  • малый вес при рождении, а затем спонтанный набор.

Для таких детей опасно присоединение любой инфекции, ведь иммунитет у них очень слабый. В последствие начинают отекать ноги, увеличивается печень и селезенка, нарушается малый круг кровообращения. Без лечения такой ребенок может погибнуть.

В некоторых случаях порок сердца не диагностируется много лет, до самой декомпенсации. Может обнаруживаться случайно в подростковом возрасте или при прохождении комиссии в военкомате.

Стадии развития ВПС

Любой ВПС проходит несколько этапов развития:

  1. Первая стадия – адаптационная: организм подгоняет работу всех органов под измененное сердце. Все системы работают на износ, поэтому не исключено развитие острой сердечной недостаточности.
  2. Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Все держится в пределах нормы и может длиться годами, до состояния декомпенсации.
  3. Третья стадия – терминальная. Сердце с работой уже не справляется, возникают дегенеративные изменения. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностика врожденных пороков сердца

Кроме внешнего осмотра и аускультации, проводятся инструментальные и лабораторные исследования. В анализе крови при ВПС – всегда повышены эритроциты.

Из инструментальных методов диагностики назначают:

  • УЗИ сердца – помогает найти дефекты, определить их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов;
  • рентгенографию легких и сердца;
  • ангиографию – тот же рентген, но с введением контраста;
  • ЭКГ и его суточный мониторинг;
  • ЭхоКГ — определит тип порока сердца, оценит размеры камер и толщину миокарда, работу клапанов;
  • допплерографию;
  • фонокардиографию или ФКГ – регистрация любых шумов в сердце;
  • КТ и МРТ.

Лечение врожденных пороков сердца

Единственным методом лечения ВПС является хирургическое вмешательство. При небольшом дефекте и отсутствии клиники требуется только динамическое наблюдение. Операция показана только при прогрессировании патологии. Ее можно проводить в любом возрасте, даже внутриутробно.

Способ и срок операции выбирает кардиохирург. Это помогает избежать летального исхода и создает нормальные условия для дальнейшей жизни без существенных ограничений.

Важно! Ни один врач на вопрос, сколько проживет пациент после операции, ответить не сможет.

Прогноз и рекомендации

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем лучше прогноз и больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременная операция продлевает жизнь. Однако есть и такие случаи, в которых медицина бессильна. Кроме того, любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к преждевременному изнашиванию сердца, а значит, и к сокращению жизни.

Профилактика ВПС

К сожалению, сегодня медицина еще не умеет вмешиваться во внутриутробное развитие плода и влиять на закладку сердца. Для предотвращения развития у ребенка ВПС родители должны еще на планирования пройти полное обследование. Будущая мама должна отказаться от всех вредных привычек, при необходимости сменить вредную работу.

Во время беременности женщины должны проходить УЗИ для выявления пороков развития у малыша, чтобы при необходимости принять меры.

Пороков сердца насчитывается более 100 видов. И всех их можно и нужно лечить. Если у вашего малыша появились какие-то необычные симптомы, не откладывайте визит к врачу. Современная медицина помогает жить пациентам с пороками до глубокой старости.

Оцените статью
Добавить комментарий